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鱼 鳞 病

        鱼鳞病是一种皮肤干燥、粗糙,表面覆盖如鱼鳞样皮疹的先天性皮肤病。

【发病机理】现代医学认为本病是一种遗传性皮肤病。其中最常见的多发的是寻常型鱼鳞病 。 
     
寻常型鱼鳞病主要有两种遗传方式:①常染色体显性遗传。其主要遗传特点是:患者双亲中至少有一人患病,每代人均有发病,发病机率为50%,每代人中男女发病率相等。②性联遗传,也称X-联锁遗传。其主要遗传特点是:几乎全部见于男性发病,女性仅属于携带基因者而发病极少。男性患者决不将该基因遗传给他的儿子,却将该基因遗传给他所有的女儿,而她们不发病只是该基因的携带者,携带者的儿子有半数接受该基因而出现症状。其他如层板状鱼鳞病、表皮松解性角化过度鱼鳞病、限局性线状鱼鳞病等较少见的鱼鳞病其遗传方式则有常染色体隐性遗传、常染色体显性遗传等方式。 

由于遗传和外部诱因的双重作用导致皮下脂质代谢障碍形成不能被人体利用的半分解状态的酯甙,酯甙不易从肾脏排泄,却与皮肤有较强的亲和力,由于酯甙的熔点和溶解受气温、湿度的影响很大,夏季皮肤水分充足,气温高,酯甙处于液化和溶解状态,因此对皮肤的损害相对较轻。
     
但进入秋天后,因气温降低,气候干燥,酯甙很容易成为凝固状态,沉积于皮肤角质层,所以出现冬重夏轻的症状,其结果一方面对皮肤产生损害,使皮肤角化速度大大加快产生大量的鳞屑;另一方面堵塞了毛囊和汗腺导管,导致皮脂腺、汗腺分泌障碍,最终使皮肤失去滋润,变得异常干燥。

【临床表现】本病的诊断依据是典型的皮肤损害,如皮肤干燥、粗糙,伴有鱼鳞样皮屑,常在冬季加重,夏季减轻或消失。其主要临床特点是:出生时皮肤外观正常,出生数月后发病,此后随年龄的增长病情逐渐加重,皮肤干燥,皮面出现细薄的片状鳞屑,皮损以四肢伸侧为重尤以小腿明显,同时伴有掌跖角化增厚,手背、上臂、股外侧皮肤增厚,有时还伴有甲变脆、毛发稀疏等。一般患者在1~4岁时症状已经较明显。皮损在冬季寒冷干燥季节加重,在潮湿温暖的夏季减轻。在皮肤发生鱼鳞病病理改变后,皮肤很容易受到白色念珠菌、金黄色葡萄球菌等皮肤致病菌的侵入,这些致病菌会进一步引起皮肤损伤并造成强烈瘙痒症状,难以忍受的瘙痒症状会使患者忍不住抓挠继发皮肤破损、感染。部分患者成年后皮损可逐渐减轻。患者常有家族遗传史,自幼发病持续终生。

本病相当于中医的蛇皮癣"蛇身""蛇皮",民间旧称"鱼鳞癣"如隋《诸病源候论·蛇皮侯》中说蛇皮者,由风邪客于腠理也。人腠理受于风,则闭密,使血气涩浊,不能荣润,皮肤斑剥,甚状如蛇鳞。现在认为多由先天禀赋不足,而致血虚风燥,或瘀血阻滞,体肤失养而成。禀赋不足者,肾精衰少,皮肤失于精血濡养而肌肤甲错,精血不能濡润,日久化燥生风,或外受风邪而成;瘀血阻滞者,因禀赋虚弱,气血瘀阻,经脉不畅,体肤失养所致。

      【治疗方法】现代医学对本病的治疗是内服维生素A,外用尿素霜或维生素A酸软膏治疗,因副作用较大,患者较难以接受。我所多年来采用中药鱼鳞康冲剂治疗鱼鳞病取得较好疗效。

 

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