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天疱疮是一组严重的慢性复发性大疱性皮肤病。病因尚未阐明，目前多数学者认为可能是一种自身免疫性疾病，因为用间接免疫荧光检查，发现患者血清中有抗表皮棘细胞间物质的特异抗体（又称天疱疮抗体），主要是IgG,血清中天疱疮抗体滴度与疾病的严重程度相平行。天疱疮抗体的反应部位病理组织学上是天疱疮的发病部位（棘解离发生的部位）。本抗体作用在表皮细胞间的结合部。
临床表现
本病好发生于30－50岁。无明显性别差异。
目前多数学者主张采用Lever分类法，即1．寻常型天疱疮，约占2／3。2．落叶型天疱疮。红斑型天疱疮，约占15％。增殖型天疱疮，约占3％。
祖国医学认为，天疱疮系因脏腑气血，虚实寒热夹杂，交织蕴久生毒所致。故皮肤渗出、发疱、糜烂、发热、红斑，最后导致气阴两伤，邪盛正衰。辨证分为脾虚湿盛型和阴伤津耗型。前型可选用补中益气汤、清脾除湿饮、五苓散等方加减治疗，后一证型可选用黄连解毒汤、清瘟败毒饮、清营汤、甘露消毒丹、玉女煎等方加减。皮质激素对天疱疮明显有效，但配合中药治疗则对扶持正气，补益脾胃气血，减少皮质激素的副作用是有益的。
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寻常型慢性良性天疱疮 |
寻常型慢性良性天疱疮 |
寻常型慢性良性天疱疮 |
落叶型天疱疮 |
（一）寻常型天疱疮;在皮肤上突然发生黄豆大至蚕豆大水疱，有时可达核桃大，疱壁多薄而松弛，疱液开始清亮，以后混浊含有血液，疱破溃后形成疱液结痂、糜烂、常有特异的腥臭。在外力作用下，表皮极易剥离，或轻轻地压迫完整的大疱，疱液即在大疱内从压迫点向四周扩散，为Nikolsky
征阳性。其发生机理是由于表皮棘层细胞发生棘松解，而缺乏表皮细胞的内聚力。
一般仅有轻痒，治疗后留有色素沉着，不留疤。
约有80％患者累及口腔，外阴及眼结膜，口腔粘膜发生顽固的糜烂极易出血范围广，烧灼痛明显、常常是本病的早期症状。疱疹可以发生于各部位，背部，腋窝部及鼠蹊部则更容易发生。
水疱泛发全身，出现广范围的糜烂面，易并发感染、发烧、全身衰弱等症状。
（二）增殖型天疱疮:
是寻常性天疱疮的异型，皮损好发生于头面、腋下、胸背等处。初起为松弛的水疱，Nikolsky
氏征阳性，破溃后形成糜烂，乳头伏增生，表面污秽，结痂
、有恶臭。
常侵犯口腔、鼻腔、阴唇、肛门等处粘膜，水疱极易开成糜烂面。
自觉症状不明显，有时伴有高热等全身症状。病变时轻时重，往往持续多年。
有人认为增殖性天疱疮可分为两型：①重型（neumann型）多与寻常性天疱疮相移行。②轻型（Hallopeau
型）无明显水疱仅在间擦部位出现小脓疱和乳头状增生。临床上和增值性皮炎难以区别，用直接免疫荧光检查发现本病在表皮细胞间有IgG沉着。
（三）落叶型天疱疮：在正常皮肤上或红斑上出现松弛的水疱，特征是极易破溃并形成油腻状结痂，出现限局或广泛性的剥脱，有腥臭。有时患处皮肤潮红肿胀及叶状痂皮，类似剥脱皮炎损害。Nikolsky征阳性。
皮损多发生于头、颜面、胸、背部。口腔粘膜很少受累。自觉瘙痒，全身症状轻重不一。
（四）红斑型天疱疮:本病亦称Sener-usher症候群、脂溢性天疱疮,是落叶型天疱疮的异型，以红斑，小水疱为主，Nikolsky氏征阳性可覆有鳞屑、结痂、好发于头部、面颊及胸背部。面部皮损分布多为蝶型红斑，酷似红斑狼疮。头部、胸背部多覆有脂溢性结痂，和脂溢性皮炎相象。
一般很少播散全身，预后良好，不累及粘膜，全身症状轻微。本症最后可以发展为落叶型天疱疮。
天疱疮的辨证论治
心脾湿热型【证见】
皮疹以大疱为主，糜烂面大，渗液较多，常并有粘膜损害(多见于寻常型和增殖型天疱疮，尤其是急性发作期)。常伴有身热，心烦，口渴，纳呆，疲倦乏力，口舌糜烂，小便短赤，大便干结。舌质红，苔黄腻或白腻，脉濡数或滑数。
【治法】
清热利湿解毒。
【方药】
主方清脾除湿饮(吴谦等《医宗金鉴》)加减
处方：土茯苓30克，生地黄25克，连翘、茵陈各15克，黄芩、栀子、泽泻、枳壳各12克，白术、苍术、淡竹叶各9克，生甘草6克。水煎服，每日l剂。成药：湿毒清颗粒冲剂3号，每日晚睡前1包。
便秘者，加大黄12克(后下)、玄明粉15克(冲)。火毒较盛者，去白术、苍术，加黄连9克、生石膏30克(先煎)、知母12克。
脾虚湿盛型【证见】
水疱、大疱较稀疏，间有新水疱出现，糜烂面淡红不鲜，渗液较多，并见黄褐色较厚痂皮或乳头状增殖(多见于寻常型和增殖型天疱疮之慢性期)。常伴有面色发白或萎黄，胃纳不佳，体倦乏力，大便溏软。舌质淡红，苔白腻，脉濡缓。
【治法】
健脾渗湿。
【方药】
主方参苓白术散(陈师文等《太平惠民和剂局方》)加减
处方：党参25克，茯苓、薏苡仁各30克，白术、扁豆、山药各15克，苍术12克，陈皮、炙甘草各5克，砂仁6克(后下)。水煎服，可复渣再煎服，每日1剂。成药：湿毒清颗粒冲剂3号，每日晚睡前1包。
阴伤津耗型【证见】
皮疹以红斑、鳞屑、结痂为主，渗液不多(多见于落叶型和红斑型天疱疮)。伴有口干咽
燥，烦躁不安，夜睡难寐，大便干结。舌质红，无苔或少苔，脉细数或细涩。
【治法】
养阴生津润燥。
【方药】
主方滋燥养营汤(王肯堂《证治准绳》)合增液汤(吴鞠通《温病条辨》)加减
处方：当归9克，生地黄、熟地黄、白芍、玉竹、金银花各15克，黄芩、玄参、麦冬各12克，生甘草6克。水煎服，可复渣再煎服，每日1剂。
成药：排毒利肤康颗粒冲剂3号，每日晚睡前1包。
气阴两伤者，可加太子参30克，或用西洋参6～9克另炖服。
说明：本病病情较为严重，在急性发作期间，最好采用中西综合治疗措施。中医辨证论治如上述。西药首选为皮质类固醇激素，开始剂量宜大，以强的松计算，一般开始剂量为60～80毫克／日(必要时可用至90～120毫克／日)；也可换算为地塞米松或氢化可的松注射液，加人5％一10％葡萄糖溶液500～1
000毫升中静脉滴注。待病情控制后，再逐渐减量，并改为口服。如有必要，也可与免疫抑制剂(如硫唑嘌呤、环磷酰胺等)联合使用。有继发感染者，宜并用抗生素。此外，支持疗法也甚为重要，如给予高蛋白营养丰富的饮食，补充维生素，输液，给予能量合剂，注意水、电解质平衡，必要时输血或输血浆，或使用人体血清白蛋白及丙种球蛋白等。采取中西综合治疗措施，有利于提高疗效，降低死亡率。
【治法】
泻火，除湿，养阴益气
茵陈15
萆解15
白藓皮15
克、苍术9
克、薏苡仁18
克、麦冬12克、
玄参12
克、石斛12克
、生地15
克、太子参15克、 丹参12
克、黄柏12克 扁豆15
克、金银花15
克。
水煎2次分服，每日1剂。
成药：排毒利肤康颗粒冲剂3号，每日晚睡前1包。
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