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硬皮病

 

    【概述】
    硬皮病是一种原因不明的自身免疫性疾病,以皮肤水肿苍白或淡红,继之皮肤干燥、光滑、增厚、变硬、变薄、毛发脱落,指端及关节处易出现顽固性溃疡等为主要临床特征。本病有局限性和系统性之分,前者局限于皮肤和肌肉损害,后者除此之外,尚累及内脏。硬皮病发病年龄以20~50岁多见,女性多于男性。局限性者预后良好,系统性者,一旦肺、心、肾受累,病情迅速恶化,预后较差。硬皮病属中医的“肌痹”、“皮痹”等范畴。

   【病因病理】
    硬皮病的病因有内因和外因之分,内因为先天禀赋不足,外因为感受风、寒、湿热等邪,致经脉痹阻,气血失常而为病。
    病理变化为风寒或热毒等邪袭于肺卫,肺失宣散,营卫失和,气血运行不利,痹阻络脉,而见关节肌肉酸痛、皮肤发硬。气为血帅,气郁则血滞;阳主温运,阳虚则寒凝,均可致血脉瘀凝,肌肤失荣,而见皮肤板硬如蜡。邪恋日久,正气大亏,精血亏损,由表及里,累及五脏。

    【诊断要点】

    硬皮病在临床分局限性和系统性两型。两者的主要区别在于局限性硬皮病无雷诺现象、无肢端硬化及不发生内脏损害。

   (一)局限性硬皮病

   局限型硬皮病常简称为硬斑病(morphea),可分为斑块状硬斑病、线状硬斑病。另外一型泛发全身的硬斑病称泛发性硬斑病,分类上应与局限性硬皮病并列,为叙述方便,常相对于系统性硬皮病将其作为硬斑病的一型。硬斑病一般无自觉症状,偶有轻度瘙痒、痛感或知觉减退。

   1、斑块状硬皮病(plaque morphea)皮损特点为圆、椭圆或不规则形淡红色水肿性斑片,稍高出皮面,经久不消,逐渐扩大并硬化,数月后红色变淡,周围可有紫红色晕,中央略凹陷而呈象牙色泽,表面干燥、无汗,毳毛逐渐消失,触之皮革样硬度。数年后硬度减轻,局部变薄、萎缩,留有轻度色素沉着。

   2、线状硬皮病(linear morphea)多见于儿童和青少年,常沿单侧肢体呈线状或带状分布。初发时常为一带状红斑,发展迅速。可累及皮肤、皮下组织、肌肉和筋膜,最终硬化固定于下方的组织而致严重畸形,运动受限或引起肢体挛缩及骨发育障碍。在额部和头皮,皮损通常呈刀劈状,称刀砍状硬斑病。皮肤、皮下组织及骨都逐渐萎缩、凹陷,头发脱落,严重者同侧而部偏侧萎缩甚至伴同侧舌萎缩等。

   3、泛发性硬皮病(generalized morphea)与斑块状硬斑病相同,但分布广泛,常相互融合止发展,少数可转为系统性硬皮病。

   二、系统性硬皮病

   系统性硬皮病(systemic scleroderma) 又叫进行性系统性硬化症(progressive systemicsclerosis, PSS), 是一种对称性皮肤僵硬和指(趾)缺血伴关节、肌肉和内脏损害的慢性进行性疾病。可分肢端硬化病(acrosclerosis)及弥漫性硬皮病(diffuse scleroderma)2型,前者病变主意在肢端,预后较好,后者全身大部分皮肤均变硬,常侵犯内脏,预后较差。


    【中医辩证分型】
    1.风寒痹络症状:恶寒微热,皮肤发硬,肌肉关节酸痛,或见咳嗽痰白。舌淡红,苔薄白,脉浮紧。
    证候分析:风寒袭表,营卫失和,则恶寒发热;
    肺失宣肃测咳嗽痰白;邪痹络脉,气血不利,则皮肤发硬,肌肉关节酸痛;舌淡红,苔薄白,脉浮紧,均为风寒袭表,肺卫痹阻之征。
    2.热毒郁络症状:发热,咳嗽,气促,肌肉关节疼痛、麻木,指趾端湿性或干性坏死。舌红,苔黄燥或少苦,脉数。
    证候分析:热毒侵袭,先入肺卫,肺气失宣,则发热、咳嗽、气促;邪郁肌络,热毒内迫,气血运行不利,则肌肉关节疼痛、麻木;邪入营血,热毒内迫,瘀热化腐测指趾端湿性或干性坏死;舌红,苔黄燥或少苔,脉数,均为热毒内郁,入营伤津之征。
    3.气郁血瘀症状:面色黧黑,肌肤消瘦,皮肤板硬,张口吞咽困难。舌紫黯,苔薄,脉细弦。
    证候分析:气主血行汽郁则血瘀,肌络瘀阻,失于儒养,则见面色黧黑,肌肤消瘦,皮肤板硬;气主动,气机郁滞,则张口吞咽困难;舌紫黯,苔薄,脉细弦,均为气郁血瘀之征。
    4.寒凝血瘀症状:畏寒肢冷,关节疼痛,肌肉发紧肿胀,木硬似蜡。舌淡胖而黯,苔灰滑,脉沉细。
    证候分析:阳气虚弱,寒凝经脉,血行瘀滞,则畏寒肢冷,关节疼痛,肌肉发紧肿胀;血瘀致虚,肌肤失荣,则术硬似蜡;舌淡胖而黯,苔灰滑,脉沉细,均为阳虚寒凝血瘀之征。
    5.正虚邪恋症状:形瘦肢倦,心慌气短,头晕面白,肌肉疼痛,皮肤薄如硬纸片,肤色枯萎,脱发。舌淡,苔薄,脉细弱。
    证候分析:邪恋日久,正气大亏汽血两虚,五脏失养。心主血,肺主气,心肺失养则面白、心慌气短;脾主肌肉,主四肢,肾主藏精,生髓充脑,脾肾失养,则形瘦肢倦,头晕脱发;因虚而瘀,皮肤肌肉长期失于气血濡养,则肌肉疼痛,皮肤薄如硬纸片,肤色枯萎;舌淡,苔薄,脉细弱,均为正气大亏,气血两虚之征。

    【分型治疗】
    1.肺卫痹阻治则:宣肺散寒、活血通络。
    方药:荆防败毒散加减。
    荆芥9克防风9克柴胡9克羌活9克独活9克当归12克川芎12克前胡9克桔梗6克甘草3克随症加减:肌表疼痛无汗者,加麻黄9克、桂枝9克,以宣表发汗;关节疼痛明显者,加威灵仙15克、防己15克、透骨草15克、苏木9克,以加强散寒疏风,通络活血止痛之功。
    2.热毒郁络治则:清热解毒、凉营通络。
    方药:银翘散合清营汤加减。
    金银花15克连翘12克桔梗6克牛蒡子12克生地15克玄参12克赤芍15克丹皮12克紫草15克地了草15克忍冬藤30克薏苡仁30克随症加减:咳嗽、痰黄者,加贝母9克、黄芩15克,以清热化痰;肌肉疼痛、僵直者,加桂枝6克、知母9克、当归9克、络石藤15克,以调和营卫,活血通络。
    3.气郁血瘀治则:理气活血、化瘀通络。
    方药:身痛逐瘀汤加减。
    川芎9克桃仁9克红花9克当归9克五灵脂9克(包)香附9克牛膝9克秦艽9克羌活9克地龙12克随症加减:肌肤消瘦者,加鸡血藤15克、黄芪30克,以助益气养血;血瘀发热者,加制大黄9克、丹皮9克,以化瘀清热。
    4.寒凝血瘀治则:温阳散寒、通络化瘀。
    方药:阳和汤加减。
    当归9克炙麻黄9克熟地15克鹿角胶9克(烊入)白芥子9克炮姜6克肉桂3克(后下)红花9克随症加减:畏冷较甚,腰腿酸软者,加附片15克、杜仲12克,以温肾壮腰;便溏,苔腻者,去熟地,加苍术10克、薏苡仁30克,以健脾化湿;局部皮肤坚硬者,加醋鳖甲9克、昆布、海藻各15克,以软坚化瘀。
    5.正虚邪恋治则:益气养血、活血通络。
    方药:四君子汤合桃红四物汤加味。
    黄芪30克党参15克白术12克茯苓15克当归10克川芎10克桃仁9克红花9克鸡血藤15克地龙9克随症加减;肌肉关节酸痛明显者,加秦艽15克、成灵仙15克、制乳香、制没药各6克,以祛风通络,化瘀止痛。

    【中成药】
    1.全鹿丸  每次6克,每日3次。
    2.小活络丹;每次6克,每日3次。
    3.十全大补丸  每次1粒,每日3次。

    【简便方】
    黄芪30克、当归9克、桂枝9克、鸡血藤30克、鹿角片12克,水煎服,每日1剂。适用于气血不足,阳虚血瘀型便皮病。

    【其它疗法】
    外治法:桂枝、川芎、苏木、红花、细辛、艾叶各20~45克,水煎,浸泡或熏洗患肢及手足,每次20~40分钟(保持药温)。每日1~2次,1月1个疗程。
    针灸疗法:取穴为四组。①大椎、肾俞;②命门、脾俞;③气海、血海;④隔俞、肺俞。以上四组轮流针刺,以补法为主,并可施艾灸。每周3次。
    穴位注射法:当归注射液2~4毫升,选以上一组穴位局部注射,每日或隔日注射1次,10天为1个疗程。
    推拿法:采用按、压、摩、推、点、拨等手法,在四肢相关穴位推拿。每日1次,30次为1个疗程。手法有一定强度,以患者耐受为度。

    【注意事项】
    1.硬皮病目前无特效疗法,应坚持长期的中医药治疗。
    2.流产及顺产都会促使本病恶化,故应避免妊娠。
    3.注意防寒,尤要避免冷水刺激,保持肢端体温。
    4.积极去除感染病灶,防止劳累及剧烈精神刺激。

  联系地址:山东省聊城市皮肤病研究所(柳园北路81号) 邮编:252000  电话:0635-8323893  8984818  北城医院 

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