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红斑狼疮

 

 概述:

红斑狼疮为全身性、慢性进行性反复发作和缓解的典型自身免疫性结缔组织病之一。女性发病多,可侵犯全身多脏器,免疫学技术的发展使早期轻型和不典型的病例能及时诊治,因此除少数重症或重要器官受损者外,有些病例可自行缓解,有些只呈一过性发作,经数月或短暂病程后,症状完全消失。治疗上由于合理应用皮质类固醇激素、免疫调节剂、血浆交换疗法、中西医结合等,红斑狼疮患者的十年存活率已达85%。近年有人认为本病为一病谱性疾病,其两极为局限性盘状红斑狼疮和系统性红斑狼疮,中间为亚急性皮肤型红斑狼疮和深部红斑狼疮,二者均可向两端演变。

 临床表现:
    
  一、盘状红斑狼疮

为红斑狼疮之最轻型,预后好。主要侵犯皮肤、粘膜,很少累及内脏,约5%可演变为系统性红斑狼疮或亚急性皮肤型红斑狼疮。

1.皮损常见于外露部、面部皮损呈蝶形。其次为下唇、头皮、外耳、胸前、手足背等部位。皮损局限于头面部称局限型,超出头面范围称播散型,日盼后皮损可加重;

2.典型损害为紫红色斑块,表面附有粘着性鳞屑,鳞屑下可见角质栓和扩大的毛孔,逐渐中央色淡萎缩凹陷呈盘状。愈后毛细血管扩张,萎缩性疤痕,色素沈着或减退。粘膜皮损呈灰白色糜烂面,头部皮损可致永久脱发;

3.特殊型皮损可呈冻疮样或疣状。

4.5-10%可演变为系统型,少数可致癌变;

5.少数病例低滴度抗核抗体阳性,如γ球蛋白升高,类风湿因数阳性,白细胞降低,血沈快。

二、亚急性皮肤型红斑狼疮

1.皮损有特征性,可分为两型。(1)环形红斑形;(2)丘疹鳞屑型。本病皮损表浅,愈后无萎缩性疤痕;

2.90%皮损呈单一型,10%两型皮损共存,10%合并盘状红斑狼疮皮损,20%合并系统性红斑狼疮皮损。

3.易发生光敏,可反复发作;

4.系统损害轻,可有肌肉和关节疼痛,10-20%有轻度肾炎,心脏和中枢神经系统损害罕见,本型可与盘状红斑狼疮并存,约1/3病例符合美国风湿病协会的SLE诊断标准;

5.实验室检查:大部分人有高γ球蛋白血症,类风湿因数阳性,80%抗核抗体阳性,70%有特异的抗Ro(SSA)及抗La(SSB)抗体,个别补体水平低。

三、系统型红斑狼疮

系统型红斑狼疮可侵犯全身皮肤和多个脏器,是红斑狼疮中最重的一型,青中年女性发病多。

1.典型皮损为面部蝶形红斑,甲周红斑或指远端甲下弧形斑,指(趾)端红斑和出血或盘状红斑狼疮样皮损。口腔粘膜糜烂、溃疡,其他可有光敏、紫癜、坏死性血管炎、多形红斑、结节性红斑、大皰或血皰、荨麻疹样血管炎、雷诺现象、狼疮发等;

2.关节和肌肉疼痛。为常见早期症状之一;

3.多器官受累:可累及肾、心、肺、中枢神经系统等重要器官,其他消化道外分泌腺(泪腺、垂液腺)、眼部均可受累;

4.全身症状:不规则发热,畏寒、乏力、纳差、体重下降等;

5.全身淋巴结肿大,1/3有肝肿大,1/5有脾肿大;

6.实验室检查 (1)贫血,全血性减少,血沈快; (2)血清白蛋白下降,γ球蛋白、IgG、IgM及回圈免疫复合物升高,总补体及C3、C4降低,类风湿因数阳性; (3)90-95%抗核抗体阳性,60-70%抗ds-DNA阳性,免疫印迹技术检测可提取性核抗原抗体(包括抗Sm、抗RNP、抗Ro(SSA)、抗La(SSB)阳性,抗核糖体抗体等检查),有助于系统性红斑狼疮诊断; (4)皮肤组织病理学有特征性改变; (5)狼疮带试验阳性(包括正常皮肤和皮损部); (6)30-60%抗心磷脂抗体阳性; (7)40-70%系统红斑狼疮活动期狼疮细胞呈阳性; (8)2-15%梅毒血清试验呈假阳性。各型红斑狼疮图片

诊断依据:
    1.各型红斑狼疮均多有典型皮损;

2.除盘状红斑狼疮外,多有不同程度的全身症状和系统器官损害;

3.具有特异的自身抗体和LBT阳性; 4.组织病理学有特异性。

治疗原则:
    1.向患者解释病情,增强治疗信心,定期复查,活动期注意休息,避免感染,预防接种、妊娠和手术;

2.避免太阳光或紫外线、强烈光电及X线照射,采取防光措施,忌用有感光性药物如磺胺类,克尿噻,酚噻嗪等药;

3.避免过劳,多注意休息,宜吃高热量易消化食物;

西药治疗:

1.内服药一般盘状者采用氯化奎宁或小量皮质激素,维生素c等治疗。系统性者则应首选皮质激素,且应足量和持续应用,必要时采用免疫抑制剂和雷公藤。对有多脏器损害、症状严重且对皮质激素疗效差者可考虑用血浆置换疗法;

2.外用疗法可用皮质激素软膏,奎宁软膏等外搽;

3.支持疗法及各脏器病变的对症治疗。以全身症状为主的系统性红斑性狼疮应到内科医师处诊治,以免贻误病情。

用药原则:
    1.盘状红斑狼疮及亚急性皮肤型红斑狼疮可选用抗疟药氯奎、雷公藤、反应停及小剂皮质激素以框限“A”为主。

2.系统红斑狼疮:根据病情选择“A”、“B”和“C”,注意支援疗法和对症治疗等。

辅助检查:
       1.盘状红斑狼疮患者一般以框限“A”为主。

2.亚急性皮肤型红斑狼疮患者以框限“A”中抗核抗体和抗可溶性核抗原抗体,补体检查与狼疮带检查为主。

3.系统性红斑狼疮患者根据病情,受累器官选择框限“A”、“B”和“C”的检测内容。

疗效标准:
       1.治愈:全身症状体征及皮损全部消退,实验室检查及免疫学抗ANA、dsDNA抗体,补体检查,恢复正常。

2.好转:全身症状及体征消失,70%以上皮损消退,实验室及主要有特异性的免疫学指标阴转或明显下降。

3.未愈:全身症状及体征未改善,30%以下皮损消退,实验室检查及有特异性的免疫学指标改善不明显。

         中医治疗:

  中医治疗红斑狼疮的方法有多种,其中有药物疗法及其它疗法。药物疗法就是平时大家常用的中药,其它疗法包括针灸、按摩、局部封闭、理疗等,这些疗法大多是针对红斑狼疮的某一症状采用的对症疗法。

        口服中药治疗红斑狼疮又有中医辨证论治法,一病一方用药法,单方验方治疗法及中成药治疗等。其中辨证论治方法照顾面广,灵活性大,又有求因治疗的特点,是值得采取的治疗措施之一,但因系统性红斑狼疮损害广泛,症状复杂多变,临床上每个医生对本病的认识不尽一致,因此各医家在辨证分型及选方用药上见解 也不相同。

        根据全国多数医 医学专家总结出的各种临床辨证施治类型,综合各家的见解及临床经验,国家中医药管理局发布了红蝴蝶斑辨证标准,辨证分为六个症型,分别为热毒炽盛型、阴虚内热型、肝肾阴虚型、邪热伤肝型、脾肾阴虚型及风湿热痹型,大致包括了系统性红斑狼疮的急性活动期,稳定期及脏器损伤的一些情况,根据各症型的临床表现,分别选用不同的治疗方剂及药物。一病一方用药法则是根据红斑狼疮病的变化规律,抓住本病的主要病机,针对病机设定治疗方剂,以一方统治,其中有的用滋阴补肾法,有的用活血化瘀法,有的用解毒清热法,有的用祛风除痹法等。在分型施治及一病一方用药中使用最多的传统成方有清热地黄汤、六味地黄汤、补中益气汤、济生肾气丸、生脉饮、归脾汤、牛黄清心丸、四物汤、右归丸、左归丸等。 根据临床辨证常用的中药有何首乌、生地、元参、山萸肉、枸杞子、黄精、麦冬、百部、女贞子、旱莲草、太子参、人参、黄芪、茯苓、山药、白术、党参、黄连、黄芩、银花、连翘、石膏、知母、羚羊角、水牛角、当归、紫草、赤芍、丹参、栀子、柴胡、地骨皮、蜈蚣、杜仲、川断、附子、肉桂、桂枝、青蒿、丹皮、甘草、泽泻、猪苓等。

         常用的单方 治疗红斑狼疮有雷公藤及其制剂。如雷公藤片、雷公藤多甙片、雷公藤糖浆、三藤饮等;昆明山海棠用于系统性红斑狼疮及盘状红斑狼疮;青蒿及其制剂,对盘状红斑狼疮 也有一定疗效,如口服的青蒿丸、青蒿浸膏片与注射剂青蒿素等;90年代应用已减少;另外有一些制剂如复方金荞片、三蛇糖浆、五倍子和蜜陀僧散,红花制剂、丹参制剂、大黄制剂等也在临床应用。

  除口服中药汤剂及应用成药外,尚有针灸疗法,耳针疗法、穴位封闭法、挑治法及食疗、体疗等不同治疗方法。这些治疗方法都可以做为系统性红斑狼疮治疗过程中的辅助疗法。

  综上所述,中医中药治疗红斑狼疮的方法有多种,在临床应用中要根据患者出现的不同症状,分别选用一种或数种治疗方法。

           

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