疱疹样皮炎是一种慢性复发性疾病,是一种与谷胶过敏性肠病相关的皮肤炎性疾病,其确切发病机制尚不清楚。好发于
15-40
岁的年轻人,男性稍多于女性,白种人多发。表现为瘙痒性丘疹及水疱,好发于肘部、膝盖、前臂近端伸侧、头皮及臀部等。真皮乳头层发现
IgA 沉积可供确诊。 发病率 疱疹样皮炎是一种罕见病,在北欧国家的发病率为
11.5-75 人 /
十万人口。而谷胶过敏性肠病则更为常见,在欧洲的发病率达到 1%,其中有症状者约占六分之一。疱疹样皮炎的误诊率很高,美国国立卫生研究院(NIH)估计其误诊率超过
95%。
[发病原因]
本病病因尚不清楚,认为大致与下列因素有关。
1.自身免疫因素。检查发现皮疹表皮基膜处有粒状免疫球蛋白A和补体的复合物。另发现病人的血清中常有抗甲状腺及抗胃粘膜的抗体,但尚未发现抗皮肤的抗体。
2.恶性肿瘤。部分患者体内同时有恶性肿瘤,这种病人常出现显著的皮疹,且有剧痒,但机理尚不清楚。
3.饮食因素。有些病人食用麦类食物后常诱发皮疹或使其加重,停食后皮疹会明显减轻或消失。
4.在患者身上,发现皮损和外观正常的皮肤真皮乳头有IgA沉积,这可能是由于摄入的谷胶或谷胶过敏性肠病所导致的。
5 .
其它因素。恐怖,忿怒等情绪急剧变化,或疲劳、受寒、体内有细菌、病毒感染病灶时,常可诱发皮疹或加重病情。
中医认为本病的发生原因是体虚湿热结聚,外感风湿热毒,风湿热相搏蕴积肌肤而成。若病情迁延,时间较长,伤津耗血,生风化燥,肌肤失养,可使病情加重,日久不愈。
[临床表现]
本病常好发于腋下、肩胛、背部、腰骶、臀及四肢伸侧,且皮疹对称出现在身体两侧。多数患者在皮疹出现之前往往先有畏寒、发热、咽干或全身不适等症状,2~3天后,患处出现红斑、丘疹、风团、丘疱疹、以后渐出现大小不等的水疱,形如黄豆,水疱壁厚而紧张,疱液饱满不易破裂,且皮疹有聚集倾向,排列成环形,回形或不规则形,典型者外观如珠戒,是为本病的一大特征。除皮疹外,患者自觉瘙痒或灼热甚则刺痛,瘙痒常夜间增剧不能入睡。由于搔抓,表皮易破损而继发感染,皮疹处有糜烂,流滋,结痂。病情常时轻时重,经数周数月或1~2年后,皮疹渐渐消退,遗留色素沉着或有浅瘢痕。部分患者愈后又可复发,如此反复不已,持续若干年。本病一般不累及粘膜,临床上常应和天疱疮鉴别,天疱疮以水疱、大疱为主,疱壁极薄而松弛,常有口腔粘膜的水疱。图片
[病症检查]
1.实验室检查
(1)血液中嗜酸性粒细胞升高,分类计数最高可达0.40。
(2)25%~50%碘化钾软膏做斑贴试验,多数患者24小时内局部出现红斑、水疱。
2.免疫学检查
(1)直接免疫荧光检查 皮损周围3mm内外观正常皮肤或淡红斑处,90%患者真皮乳头有颗粒
状IgA和C3沉积。水疱处由于炎症的破坏常呈阴性结果。
(2)血清学研究 少数患者血清IgA升高,IgM减低,在谷胶敏感性肠病患者中90%常有IgA抗
肌内膜抗体。36%患者有抗网状纤维抗体IgG和2/3患者有抗麦胶蛋白抗体。
(3)免疫遗传学 白细胞表面组织相容性抗原(HLA)测定,发现HLA-B8、HLA-DR3、HLA-DQw2
阳性率分别为90%、95%和100%,比正常人30%、23%和40%明显增高。
3.组织病理学检查
早期真皮乳头顶部毛细血管周围有较多中性及嗜酸性粒细胞浸润,形成以中性粒细胞为主
的小脓肿,使该处胶原纤维发生溶解,使乳头顶部与表皮分离,形成多房性水疱。36小时后,由
于渗出加重,融合成单房性表皮下大疱。真皮内血管周围有多数嗜酸性粒细胞及中性粒细胞浸润 ,偶见血管炎改变。
[鉴别诊断]
疱疹性皮炎需与疱疹型天疱疮、大疱性类天疱疮、多形红斑和大疱性表皮松解症相鉴别。
根据多形性皮疹,以水疱为主,排列呈环形,好发于肩胛、臀部和四肢伸侧,对称分布,剧烈瘙痒,尼氏征阴性,有时伴有吸收不良表现,组织病理为表皮下水疱,真皮乳头有中性粒细胞小脓
肿,IgA呈颗粒状沉积,砜类药物有较好的治疗效果,可诊断。
[预防措施]
1.稳定情绪。平时应注意保持心情舒畅,避免急躁,发怒或急剧的情绪变化。
2.保持健康体质。劳逸结合,不过度劳累,生活起居要有规律,衣着保暖,避免受寒,增强体质,提高抵御疾病的能力。
3.清除各种感染病灶。对体内的细菌、病毒性感染病灶及时发现及时治疗,以去除诱发本病的因素。
4.慎食麦类食物。对麦类食物诱发本病患者,应该慎食麦类食物,尽量不吃小麦、黑麦、或大麦制成的食品。
6.
宜食易于消化,富含营养,价廉物美的人体必需的营养食物,无谷胶(面筋)饮食,宜吃大米或粗粮。
5.
避免吃含碘剂、溴剂的药物(如华素片)和食物(如紫菜、海带)。
[治疗方法]
1.西药治疗。氨苯砜对疱疹样皮炎常有较好的疗效,可以首选,每次100毫克,每日一次,服6日停1日,以后如需长期服用应改为维持量,每次50毫克,每日一次;磺胺吡啶,初用量每次0.5克,每日4次,症状减轻后改为每日2次,维持量可降低到每日或隔日1次,每次0.5克,同时口服碳酸氢钠,并定期检查血、尿,如有白细胞显著减少等不良反应,应该立即停药;磺胺甲氧基吡哒嗪,每次0.5克(片),每日1次;若病情严重,可以改用强的松,开始量应较大,以后视病情改善情况,改用维持量;抗组织胺药,扑尔敏12毫克,每日2~4次,或去敏宁,每次50毫克,每日4~8次。
2.外用药物。外用药物主要是针对局部治疗,目的是减轻痒觉防止继发感染,外用药有高锰酸钾洗浴(1∶5000浓度);氧化锌洗剂外搽;氢化可的松霜外搽;1%薄荷三黄洗剂外搽。
3.中医辨证施治。急性发作出现遍身发红斑、丘疹、水疱、剧痒,伴头痛、发热、咽干等症者,辨证属脾气虚弱,湿热内蕴,外感风邪,交阻肌肤,治宜健脾利湿,祛风清热解毒,方选参苓白术散加减(焦白术12克、淮山药20克、生扁豆10克、茯苓10克、防风10克、白藓皮10克、地肤子10克、胡黄连10克、
白花蛇舌草15克、苦参片10克、黄芩10克、生甘草6克);慢性反复发作者,除水疱外,以抓痕、血痂、皮肤粗糙、肥厚、色素沉着为主,伴头昏、肢倦乏力、消瘦纳少,辨证属气血两亏,阴虚化热,生风化燥,治以养血润燥,养阴清热,方选大补阴丸加减(生熟地各12克、丹参15克、当归12克、玉竹10克、蛇舌草20克、鹿衔草10克、白藓皮10克、蛇床子10克、土茯苓15克、黄柏10克、知母10克、生甘草6克)。
4.中成药。六味地黄丸每次3克,每日2次。