白 塞 氏 病

    一、概述

   白塞氏病(Betch’s disease,BD),又称白塞氏综合征、贝赫切特综合征、丝绸之路病,属于免疫系统疾病,是血管炎的一种。该病可累及全身血管,侵害到口腔、关节、眼睛、肠胃和神经等多个器官。起初症状不太明显,如口腔溃疡等症状很容易被忽视,累及到眼睛、关节的时候又以为是单纯的眼部发炎和关节疼痛,容易造成误诊。很多患者误到口腔科、眼科、消化科等求诊多年无果,后来到风湿科确诊为白塞病时身体已经遭受了重创。这一疾病在日本、中国、土耳其、伊朗等地的发病率较高,发病范围与古代丝绸之路的线路基本吻合,故而得名“丝绸之路病”。该病虽较为罕见,但容易导致全身各个系统的病变,严重的会致人完全失明、脑萎缩甚至死亡
   1937年,土耳其皮肤科医生(Behcet)首先报告了一种以口、眼、外阴病变为特点的疾病。之后,以他的名字命名此病,即白塞病。本病的血管炎不是直接直接由细菌等微生物引起的,而是一种免疫功能异常的无菌性炎症。
  本病以2535岁年轻人多见,男女比例相近。男性略多于女性且病情可能比女性严重。发病遍及世界各国,东方国家略高于西方国家,根据有关报道,我国的发病率为0.14%

   二、白塞病的发病原因

   白塞病的发病原因:本病病因尚不清楚,据研究,与以下几种因素有关。
   1、感染:有报道说,本病与急、慢性病毒感染、细菌感染如链球菌、结核杆菌感染,引起的自体免疫异常有关。比如:据国内有关报道,本病患者中,有三分之一过去患过结核病或者正在患结核病,部分病人经过治疗结核后,不仅结核治愈,而且白塞病症状也有好转。也有人发现单纯疱疹病毒和溶血链球菌与本病有关。说明细菌病毒感染与本病有关。
   2、遗传因素:本病有地区性发病倾向,如多见于地中海沿岸国家。对表明人类遗传特征的物质HLA的研究发现,白塞病患者中HLA-B5阳性检出率可达60%以上,HLA-B51的阳性检出率也很高。因此,有人提出,这两种HLA类型所代表的遗传特征可能是部分白塞病发病的内因或内环境。因为并非所有白塞病患者均有HLA-B5HLA-B51阳性,Behcet可能与常染色体隐性遗传有关。
   3、微量元素:患者病变组织多种微量元素含量增高,如有机氯、有机磷和铜离子。也有人发现某些微量元素锌、硒缺乏,可能与本病有关。
   4、免疫异常:患者血清中存在抗口腔粘膜抗体、抗动脉壁抗体等自身抗体,血清中免疫复合物阳性率达60%
,并与病情活动有关,患者免疫球蛋白增高,淋巴细胞比例失调,血管周围、脑脊液、血管壁等病损处可见到淋巴细胞、免疫球蛋白、补体等与免疫反应有关的物质,说明本病与免疫失调有密切关系。

    三、病理改变

    Behet的血管炎涉及全身部位的大、中、小动脉,静脉,多侵犯小动脉、小静脉,以及全身的极微小的微血管为主。可导致血管坏死、破裂或管腔狭窄、血栓形成和动脉瘤样改变,从而出现与本病血管有关的器官或组织的损害,常见于皮肤粘膜、视网膜、肺、脑、心血管、沁尿系统、关节、神经等部位受累。有人把以眼部、口腔、外阴和溃疡为主要表现的统称为口、眼、生殖器三联症。

    四、临床表现特点
     1、皮肤病变:结节红斑,常见于下肢,好发于小腿前面伸侧,有时也可发生于后面屈侧及大腿、上肢和臀部等处。红斑直径为1-5cm,呈鲜红色,圆形或椭圆形结节,有时数个结节融合成大的肿块。约2-3周后,结节由鲜红变为暗红,逐渐消失,无破溃,结节部位常有水肿。还可出现假性毛囊炎,痤疮样毛囊炎,浅表栓塞性静脉炎等表现。尚有一类皮疹为带脓头或不带脓头的毛囊炎,多见于面部、颈部。
   2、复发性口腔溃疡:口腔溃疡占发病患者的98%,是Behcet的首发症状,也是必须症状,每年发作在三次以上,发作时在颊粘膜、舌缘、口唇、软腭等处出现单个或多个大米到黄豆大红色小结,有痛感,继以形成溃疡,溃疡直径约2-3cm。有的类似疱疹起病,约7-14天后自行消退,不留瘢痕,溃疡此起彼伏,反复发作。少数患者因数周不愈,后遗留有瘢痕。
   3、复发性外阴溃疡:溃疡常见于女性患者的大小阴唇,其次为阴道、男性的阴囊、阴茎。也可出现在会阴及肛门处,此症状与口腔溃疡性状基本相似,占Behcet80%
   4、眼炎:男性多于女性,最常见的眼部病变是葡萄膜炎或称色素膜炎,也有因血管炎造成的视网膜炎。上述病变反复发作。可导致严重的视力障碍,严重的可致失明。
   5、系统损害症状:
  (1)消化道:消化道血管受累可发生多发性溃疡,腹痛等症状,严重者出现肠出血、肠麻痹、穿孔及瘘管形成。

   2)神经系统:少数患者会有中枢受累,发生脑膜炎、脑炎、偏瘫、颅压升高、脊髓损害和周围神经病变。病人可出现意识障碍、瘫痪、行动不稳、感觉失常等。

   3)血管:大、中、小动脉,静脉炎造成组织缺血、静脉阻塞等症状。大动脉、大静脉受累时可使血管管腔狭窄、闭塞,形成动脉瘤或血栓。肺血管受累则有咯血、气短、肺动脉高压,肺栓塞等症状。

   4)关节:常见关节痛,少数有关节肿,以膝关节受累多见。此外,部分患者在疾病活动或有新脏器受损时,伴随发热、乏力、肌痛等症状。
  Behcet需做的检查:
  Behcet无特异血清学检查,少数有轻度球蛋白升高,血沉稍快。约40%PPD抗体增高。针刺反应是本病唯一的特异性较高的试验:即用20号针头,在无菌条件下倾斜刺入皮肤,或患者在接受静脉注射、皮下注射、肌肉注射24-48
小时于针刺局部出现脓疮或毛囊炎,周边红晕,称为针刺阳性反应,若怀疑胃肠道损害,或大血管损害等,可做消化道造影、血管造影以及相应的检查。

    五、白塞病的诊断标准

    白塞病的国际诊断标准是:1条必要条件加4条次要条件中的两条:
  (一)必要条件:复发性口腔溃疡;在一年内观察到至少3次口疮样或疱疹样溃疡。
  (二)次要条件:(1)复发性外阴溃疡,经医师确诊或患者本人确有把握的外阴溃疡或瘢痕。(2)眼炎:前、后葡萄膜炎,或眼科医生用裂隙灯查到玻璃体、有白细胞,或视网膜血管炎。(3)皮肤损伤:目前或以往有过结节红斑或假毛囊、或脓性丘疹、或未用过糖皮质激素和非青春期者而出现的痤疮样结节。(4
)针刺试验阳性者。其他如有阳性家族史、关节炎、关节痛、动静脉栓塞、动脉瘤、中枢神经病变、消化道溃疡等应考虑是否与本病有关。以往白塞病的治疗除使用糖皮质激素外,多为对症治疗,有溃疡者治溃疡,眼炎者治眼炎,关节痛者治关节,但任何一种头痛医头、足痛医足的治疗方法都不能取得根治的效果。

    一般认为,白塞病的病理基础是血管炎,那么与日常生活中的各种管道变性、损害相类同,其异常损害是有环境条件的,酸碱度过高过低 ,有毒物质侵蚀等都可造成管道内环境改变,而使其异常破坏。人体中血管的无菌性炎性改变则与其毛细血管内环境改变有关,如免疫复合物、自身抗体的增多,血液中有害代谢产物如过氧化物等,微量元素的失衡等,如随着血液中某些成份的改变血管逐渐受到损害而发生变性、坏死,加之某些物质沉积于血管壁等共同作用,使管腔狭窄,血栓形成。血液中的营养物质不得到达应该营养的部位,而发生一系列的临床症状。

    、 中医临床治疗

    目前西医对白塞氏综合征尚无较好的治疗方法。该病在中医称之为“狐惑病”,通过辩证施治可以获得较好效果。我们通过多年的临床实践,选择具有益气养血、活血化瘀 ,解毒利湿,调节机体免疫、改善血液微循环功能的中药配制“利肤康浓缩冲剂2号”对白塞病的治疗,有较好的疗效。可通过改善白塞病患者毛细血管内环境,消除其血管炎。药 物直达病变部位抑制或清除过多的自身抗体、免疫复合物等有害物质。毛细血管内环境改善后,机体重建正常的运行机制,人体的正常生理代谢才能真正恢复,各类症状如溃疡、结节、眼炎等随着血液循环的改善,营养物质合理供应而缓解 ,并可达到治愈目的。

 

  

 
 
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