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  蕈样肉芽肿  

   蕈样肉芽肿又名蕈样霉菌病,是一种原发于皮肤的低恶性的T淋巴细胞淋巴瘤.约占所有皮肤T细胞淋巴瘤的50%。病程呈慢性渐进性,初期为多种形态的红斑和浸润性损害,以后发展成肿瘤,晚期可累及淋巴结和内脏。相当于中医文献记载的“乌白癞”。

    [病因病机]

    中医认为本病早期多为血热风燥,中后期多为瘀热火毒夹湿。若瘀毒内攻脏腑,耗伤气血,可导致正气内虚。西医对本病的病因尚不十分清楚,认为可能与遗传、病毒感染、化学物品刺激和免疫功能障碍有关。

 

  

    [临床辨病]

    1 临床表现 典型的蕈样肉芽肿临床上大致可分为三期,即红斑期、斑块期、肿瘤期。

    l.1 红斑期 又称蕈样前期或湿疹样期。主要的临床表现是皮肤剧痒,伴有扁平、淡红色、鳞屑性非萎缩性红斑或表面萎缩、光亮,毛细血管扩张,色素增多或减退的萎缩性红斑。皮疹多型,剧烈瘙痒,一般的抗组胺止痒药治疗不能止痒是本期的特征。多型性的皮疹常表现为类似银屑病、副银屑病、湿疹、脂溢性皮炎、神经性皮炎、鱼鳞病、玫瑰糠疹、肥大细胞增生病。皮损多发生于躯干,通常持续2--5年。

    12 斑块期 又称浸润期。通常由红斑期发展而来,但亦有部分病人第一期症状极其短暂而不明显,似乎一开始就表现为斑块期。本期的皮损特征是浸润型斑块,呈暗红色不规则隆起,表面紧张、发亮、高低不平。有的可呈环状、疣状,有的皮疹颜色可为淡红、黄红、砖红、紫红或棕褐色。浸润性斑块可溃破或不溃破。通常无明显痒感,除少数浸润性斑块可自行消退并留下萎缩及色素沉着或减退外,一般浸润性皮损可持续多年或增生呈疣状。

    1.3 肿瘤期 这是蕈样肉芽肿的后期损害,通常在陈旧性浸润皮损的边缘发生,一般不出现在新起的浸润斑块上。表现为向表面隆起的蕈样损害或向皮下生长的结节性肿块。蕈样损害常有破溃,结节状肿块多有分叶。肿块的大小不一,可短期内迅速增大,数目增多,表面呈灰白色、黄红色或棕红色。完整的肿块一般无痛感,但破溃后可有剧痛并可留下萎缩性疤痕或伴有色素改变。本病除皮肤损害外还可伴有毛发脱落甚至全秃,但粘膜一般不累及。

    2 组织病理 红斑期无萎缩的皮损病理改变早期在真皮乳头及乳头下层见单纯性炎症浸润细胞,主要是T淋细胞和多少不等的组织细胞,并可见亲表皮现象。在有萎缩的皮损中其组织象类似血管萎缩性皮肤异色症,可见表皮变平,基底细胞空泡化,表皮下有带状单一核细胞浸润和部分区域侵入表皮。

    一 斑块期的病理特征是有亲表皮现象,表皮内出现Pautrier微脓肿;真皮浸润呈带状或斑片状;出现相当多的所谓MF细胞(核深染,外形不规则)。肿瘤期的病理特征是真皮内有大片浸润并侵入皮下组织。浸润主要由MF细胞组成,核异形,深染,大小很不一。.

    3 诊断要点 临床诊断主要依靠典型的临床表现和病理活检。对不典型有怀疑的病例应及时作活检。凡表现为多形皮疹,顽固性剧痒,慢性过程,一般止痒药不能控制者均应高度怀疑本病。

    [临床辨证]

    1 血热风燥证:皮肤红斑,剧烈瘙痒,或伴有血痂脱屑,萎缩,抓痕鲜红。口干心烦,大便干结。舌红苔少而于,脉弦细数。.

    2 瘀热火毒证:皮肤浸润性红色斑块、结节肿块或隆起如蕈样。或肿块溃破剧痛.口干口苦、大便秘结,小便短赤。舌红苔黄,脉滑数。

    3 气血亏虚证:病久体弱,气短声低,头晕目眩,心悸失眠,口干唇黑.舌质淡,脉细无力。

    [治疗 方法]

    I 内治法 辨证论治。

    11 血热风燥证:治宜凉血润燥,祛风止痒。方用凉血祛风止痒汤:生地20g,沙参20g,麦冬20g,丹皮15g,玉竹20g,土茯苓20g,白鲜皮15g/白蒺藜15g,徐长卿12g,紫草12g,旱莲草15g,甘草5g

    12 瘀热火毒证:治宜活血清热,解毒散结。方用桃红散结汤:桃仁15g,红花5g,赤芍12g,生地20g,三棱12g,莪术12g,半枝莲30g,白花蛇舌草30g,石上柏20g,丹参15g,郁金15g,甘草5g。若肿块溃破剧痛者,加土茯苓20g,田七末5g(冲服),蒲公英20g

    13 气血亏虚证:治宜补益气血,扶正祛邪。方用八珍汤加减,党参20g,白术12g,茯苓20g,当归10g,熟地20g,白芍20g,白花蛇舌草20g,半枝莲20g,丹参15g,黄芪20g,大枣15g,炙甘草5g

    2 外治法

    21 外洗方: 荆芥30g,苦参30g,紫草30g,赤芍30g,大黄30g,地肤子30g,煎水外洗患处。若肿块溃破剧痛,加枯矾20g,野菊花20g

    22 喜树软膏: 喜树果粉20g,凡士林配至100g,每天2次外搽患处。

    3 西医治疗

    31 氮芥治疗: 注射用氮芥10mg50ml生理盐水或75%酒精稀释,间隔35

外搽皮损一次。

    32 放射线治疗:  适用于浸润期斑块。

    3. 3 全身化疗: 适用于肿瘤期和晚期有转移的患者。

    34 其他: 可根据病情采用电子束、光化学疗法(PUVA)、干扰素、卡氮芥、维甲酸类等方法和药物治疗 。

    [现代研究]

    湖南医学院第一附属医院报告用喜树注射液(ml含喜树根皮lg之粗制提取液)治疗l例蕈样肉芽肿达到完全缓解。方法是每次3ml肌注,每天2次。同时外搽20%喜树软膏。副作用为白细胞计数下降,但停药后可恢复正常。郑佛洲等报告用光敏性中药白芷加黑光,配合转移因子和氮芥等外用药,治疗蕈样肉芽肿2例,达到完全缓解的效果,随访1年无复发。

    [述评]

    蕈样肉芽肿是一种向表皮性的皮肤T细胞淋巴瘤。该病原发于皮肤并最终累及淋巴结和内脏。目前中西医的治疗方法对红斑和浸润期的蕈样肉芽肿有一定疗效,对肿瘤期的疗效较差。中医治疗该病总的原则是红斑浸润期以凉血解毒、祛风止痒为主;肿瘤期宜化瘀软坚、扶正祛邪。鉴于蕈样肉芽肿的发病机理和性质,采用具有抗癌和改善机体免疫功能的中草药以及中药光化学疗法治疗本病是今后防治研究的一个方向。

  

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