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淋巴瘤样丘疹病

概述淋巴瘤样丘疹病为一种复发性、自限性皮肤病,皮疹表现多形,组织学上与恶性淋巴瘤相似。慢性经过,可能是一种低度恶性的淋巴瘤。病因不明。.常见于中年以上男性,好发于躯干和四肢,偶可发生于口腔粘膜。皮疹表现多形,似急性或慢性苔藓样糠疹,多为紫红色丘疹,坏死性、结节性偶或更大的斑块样损害,常成批出现,对称分布,单个损害约经34周消退,愈后留下色素沉着。病程慢性,常复发,少数病例可演变成恶性淋巴瘤。

疾病描述本病为一种T淋巴细胞增生性疾病(简称LyP),其临床特点是反复成批发生丘疹结节,可数周或数月自行消退,病程慢性,可长达数十年,有5%~10%病例发展为淋巴瘤。 最近,Willemze等认为根据其组织学变化, 50%患者病变细胞证实具有克隆性,常伴发其它皮肤淋巴瘤,与PCCD30+T-LCL之间,在临床病理方面,均有很多重叠特征,最好认为是一种低度恶性CTCL,也有作者认为是一种“潜在”淋巴瘤。

症状体征本病多发生于40岁以后,女性稍多见,皮损好发于躯干及四肢近端,也可见于掌跖、头皮及外生殖器,偶发生于口腔粘膜。皮损成批出现,数个至数十个,常对称分布。初起为针头至绿豆大淡红、紫红或淡红棕色水肿性丘疹,中央可为出血性,直径一般不超过15mm,但也可发展成结节或肿瘤,直径达515cm。亦可产生水疱,继而坏死、发黑、破溃、结痂或表面有细薄鳞屑,临床类似于急性痘疮样苔藓样糠疹。皮损可自行消退,留有色素沉着或瘢痕,因皮损成批发生,有时在同一时期内可见到不同期损害。一般单个皮损经34周或数月消退,经常复发,病程慢性,可达数年。临床也有些皮损类似于慢性痘疮样苔藓样糠疹,出现小而坚实、苔藓样、淡红色丘疹,表面被覆鳞屑。患者一般情况良好,极少数可发展成蕈样肉芽肿或者何杰金病;所以应对患者较长时间随访。

该病血象正常,偶见Sézary细胞样细胞或γ球蛋白增加,极少数患者有全身淋巴结肿大或甲状腺炎。约5%~10%的患者可发展成MF、霍奇金病、原发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤或其它淋巴瘤等。本病可与MF或霍奇金病并存,或发生于其前后。淋巴瘤样丘疹病图片

病理生理】组织病理示淋巴细胞性血管炎,真皮上中部血管扩张,内皮细胞肿胀,管腔狭窄。血管周围和血管壁内有淋巴细胞浸润,并有红细胞漏出。尚有不等量异型单个核细胞浸润,核大而深染,圆形、肾形或不规则形,类似蕈样肉芽肿细胞。核分裂相常见,表皮可正常有单个核细胞渗入。组织学上需与蕈样肉芽肿鉴别。 也可出现表皮增生。真皮上部血管壁可见增厚,内皮细胞突入管腔。有时浸润以毛囊为中心。

    【鉴别诊断】临床上应与下列疾病鉴别:

()急性痘疮样苔藓样糠疹  皮损与本病相似,但组织学上浸润细胞一般中等量,无双核或多核异形细胞。

()浸润期MF  真皮乳头常硬化,但胶原一般不坏死,不见血管炎,很少红细胞外溢,血管壁不增厚,腔内不见中性粒细胞,很少双核或多核细胞。

()坏死性血管炎类疾病  皮损主要为结节,局部炎症明显,有压痛,组织学示在小血管壁及其周围有纤维蛋白样物质沉积,并有中性粒细胞浸润、红细胞外溢及核尘,无异形细胞。

()PCCD30+-LCL  浸润细胞常深至皮下组织,小淋巴细胞不与淋巴样细胞相混,散在或成簇分布,浸润边缘处有时见浆细胞。表皮常有假上皮瘤样改变,常见类似免疫母细胞或R-S细胞样细胞,核分裂象多见。

治疗该病西医尚无特效疗法,急性期可口服糖皮质激素,一般泼尼松用量为2030毫克/天,应用23星期后渐渐减量至停用,亦可以选用雷公藤制剂。慢性期可用四环素,抗组胺制剂,左旋咪唑,转移因子,以及紫外线照射等。

中医治疗】清热解毒、活血化瘀 ,改善血液微循环。可用“排毒利肤康汤”加减治疗。

霍奇金氏淋巴瘤: http://baike.baidu.com/view/390515.htm   

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