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毛发红糠疹

  

    毛发红糠疹(Pityriasisrubrapilaris)又称毛发糠疹(Pityriasispilaris)损害的特征为皮肤先有鳞屑性红斑,以后出现成群毛囊性小丘疹,而丘疹互相融合酷似银屑病样斑片,往往同时伴有掌跖角化。

 

   【病因学】
   本病的病因尚不明了,患者常有家族史,在同一个家庭中可有几个人发病,故有人认为本病通常为常染色体显性遗传性皮肤病。但国内曹元华报告64例毛发红糠疹病例仅有24例有家族史,因此不能完全用遗传因素解释本病的病因;此外本病在临床和组织学方面都有许多特征,提示为一种维生素缺乏疾病(特别是维生素A),而大剂量维生素A治疗无效。且Brunsting通过暗适应试验证明绝大多数病历没有维生素A缺乏现象。其他内分泌机能的异常,肝功能障碍或某些感染因素等也可能是本病的诱发因素。
毛发本病在中医似于“狐尿刺”范畴,此病名出自《千金翼方》卷二十,又名“狐狸刺”,《外台秘要》及《圣济总录》二书均记载为“狐尿刺”。
  

  【病理改变】
   最显著组织病理特征是表皮角化过度及毛囊性角质栓,栓内有一根毛发。毛囊口附近有点状角化不全,颗粒层稍增厚,棘层不规则肥厚,可有基底细胞液化变化,其真皮浅层小血管扩张,周围及毛囊附近淋巴细胞浸润。

  

  【临床表现】

   毛发红糠疹是一种慢性炎症性皮肤病,其特征为小的毛囊角化性丘疹和播散性鳞屑性斑片,初起时头皮上往往先有鳞屑及红斑。面部和颈部也可有红斑和细薄的糠状鳞屑,以后开始出现特征性的丘疹,丘疹为粟粒大小,发生在毛囊口处,为棕红色或正常肤色,丘疹的中央常贯穿一根萎缩的毳毛或头发,易折断,成为很小的黑点,角质栓下伸入毛囊口内,故不易剥出,丘疹渐渐增多,聚集成片,很象“鸡皮疙瘩”的外观。
   损害好发躯干,四肢的伸侧和臀部等,特别是毛囊性角化的小丘疹发生于手指的第一和第二指关节的背面,成为本病的特有的症状之一,有时相邻的角化丘疹互相融合形成棕红色的斑块,特别常对称发生在肘膝部的伸侧,其上有细薄的糠状鳞屑,很象银屑病,但在附近可见到典型毛囊角化性丘疹。手掌和足底常有边界明显的鳞屑性红斑,角质层明显增厚,很容易发生皲裂,绝大部分患者有掌跖角化过度,指(趾)甲也可受累,甲呈暗灰色,粗糙,增厚,脆而横纹,易脆裂和裂开。全身出现剥脱而毛囊性损害不明显,呈现广泛干燥的鳞屑性红皮病。
    本病除稍有痒感及皮肤干燥及紧张感外,一般没有全身症状,常在夏季皮疹加重。本病可缓慢或迅速发展经历数年,其间可有一段静止期或退行。最终完全消退。

 
     

    【诊断】
     本病有特殊性棕红色毛囊角化性丘疹,好发于手指背,颈侧和四肢伸侧,皮肤增厚粗糙,有轻度或中度鳞屑,掌跖角化过度,及组织病理的特征诊断一般并不困难。

    【鉴别诊断】
    

    需与下列疾病相鉴别。
    1.银屑病损害为层层云母样银白色鳞屑,剥去鳞屑可见Auspitz现象,累及头皮时,头发呈束状,掌跖无角化过度,本病与毛发红糠疹在组织病理学上是截然不同的。
    2.扁平苔藓损害为多角形或多边形紫红色或暗红色发亮扁平丘疹,很少累及面部,头皮及掌跖,组织病理有特异性。
    3.脂溢性皮炎本病早期不易与毛发红糠疹区别,但后期毛发红糠疹可出现典型毛囊角化性丘疹及掌跖角化,鉴别并不困难。
 

   【西医治疗】

本病目前尚无特殊疗法,可酌情选用以下方法。
    1.全身治疗:维生素a 可口服维生素a,每日15~30万单位,分3次口服,儿童每天10万单位,对胃肠道吸收不良者,可肌肉注射。如已用药两个月后无效则停用,显效者可继续服用。长期大剂量应用时发注意副作用的发生。表现为食欲不振,皮肤瘙痒,毛发干枯,脱发,口唇皲裂,易激动,骨痛,骨折,颅内压增高(头痛、呕吐)。
    维甲酸类 常用的有
维生素A酸胶囊(迪维胶囊)20mg,3次/d , 依曲替酯开始0.25~0.5mg/(kg · d),连续服药数月,可缓解病情,但停药后可复发。

维生素E 每次100mg,每日3次口服,可增强维生素a疗效。
   皮质类固醇激素 仅适用于急性进行期或继发红皮病的病人,可暂时缓解症状,因此一般不宜采用。

矿泉浴等都可应用。 

 

【中医治疗】

     1、肺气失宣,气血瘀滞

  于氏认为本病的病因病机主要是肺气失宣,气血瘀滞,肌肤失养。治疗应当针对病因,一是宣肺气,肺气得宣,则可祛邪于体外;二是活血,血行气行,肌肤得养,则病能愈。采用宣肺活血法治疗毛发红糠疹39例。  

    基本方:当归、赤芍、桔梗各10 g,桃仁、前胡、黄芪、路路通、荆芥各12 g,黄芩18 g,白芷10 g,大黄6 g。辨证加减:血虚风燥,肌肤失养,伴头晕失眠,舌淡苔白,脉沉细者,加生地黄、白芍、枸杞;湿热内蕴,丘疹渗液,口干苦,舌淡苔腻者,加萆薢、薏苡仁、通草;风热侵表,皮肤干燥,伴口干,心烦,便秘,舌红,脉浮数者,加玄参、知母、茅根等。疗程8周,治愈18例,好转16例,无效5例,总有效率达87.18%。

  2、气阴亏虚,湿毒阻络

  陈氏等认为本病为本虚标实之证,气阴亏虚为本,湿毒阻络为标。故在治疗上急则治其标,治以清热解毒、除湿通络,方选化斑解毒汤、萆薢化毒汤、龙胆泻肝汤、桃红四物汤加减;缓则治其本,治以健脾益气,佐以解毒通络,方选参苓白术散合桃红四物汤。同时辅以黄芪注射液、生脉注射液静脉滴注。经中西医结合治疗,可使患者病情迅速缓解,生存质量显著提高。

  3、中西医结合疗法

  唐氏采用中西医结合的方法治疗毛发红糠疹。北京中医药大学学报(中医临床版)2006年11月,13治疗组15例给予维生素A酸胶囊(迪维胶囊)20mg,3次/d,口服;中药用当归饮子化裁:当归30 g,白芍、川芎、生地黄、白蒺藜、荆芥穗、防风各15 g,何首乌、黄芪各12 g,玄参、当归各9 g,甘草6 g。水煎服,1剂/d;外用复方维A酸乳膏(维他松乳膏),3次/d。对照组15例给予维生素A胶囊,5万U,3次/d,口服;雷公藤片,3片/次,3次/d,口服;外用去炎松尿素软膏,3次/d。治疗8周,初步认为治疗组中的维生素A酸胶囊与当归饮子化裁疗效明显(P<0.05),痊愈率与有效率分别为60%及80%。以上治疗中仅有2例出现红斑,继续外用3 d内红斑自然消退。并且中药具有养血润肤的功能,可明显缓解维生素A酸所致皮肤黏膜干燥的副作用。

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  地址:山东省聊城市皮肤病研究所( 长途汽车总站向南200米路东) 邮编:252000  电话:0635-8323893  8984818 

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